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Organic acidurias (OAs), urea-cycle disorders (UCDs), and maple syrup urine disease (MSUD) belong to the category of intoxication-type inborn errors of metabolism (IT-IEM). Liver transplantation (LTx) is increasingly utilized in IT-IEM. However, its impact has been mainly focused on clinical outcome measures and rarely on health-related quality of life (HRQoL). Aim of the study was to investigate the impact of LTx on HrQoL in IT-IEMs. This single center prospective study involved 32 patients (15 OA, 11 UCD, 6 MSUD; median age at LTx 3.0 years, range 0.8–26.0). HRQoL was assessed pre/post transplantation by PedsQL-General Module 4.0 and by MetabQoL 1.0, a specifically designed tool for IT-IEM. PedsQL highlighted significant post-LTx improvements in total and physical functioning in both patients' and parents' scores. According to age at transplantation (≤3 vs. >3 years), younger patients showed higher post-LTx scores on Physical (p = 0.03), Social (p < 0.001), and Total (p =0.007) functioning. MetabQoL confirmed significant post-LTx changes in Total and Physical functioning in both patients and parents scores (p ≤ 0.009). Differently from PedsQL, MetabQoL Mental (patients p = 0.013, parents p = 0.03) and Social scores (patients p = 0.02, parents p = 0.012) were significantly higher post-LTx. Significant improvements (p = 0.001–0.04) were also detected both in self- and proxy-reports for almost all MetabQoL subscales. This study shows the importance of assessing the impact of transplantation on HrQoL, a meaningful outcome reflecting patients' wellbeing. LTx is associated with significant improvements of HrQol in both self- and parentreports. The comparison between PedsQL-GM and MetabQoL highlighted that MetabQoL demonstrated higher sensitivity in the assessment of diseasespecific domains than the generic PedsQL tool.
Long-Term outcome of infantile onset pompe disease patients treated with enzyme replacement therapy
(2024)
Background: Enzyme replacement therapy (ERT) with recombinant human alglucosidase alfa (rhGAA) was approved in Europe in 2006. Nevertheless, data on the long-term outcome of infantile onset Pompe disease (IOPD) patients at school age is still limited.
Objective: We analyzed in detail cardiac, respiratory, motor, and cognitive function of 15 German-speaking patients aged 7 and older who started ERT at a median age of 5 months.
Results: Starting dose was 20 mg/kg biweekly in 12 patients, 20 mg/kg weekly in 2, and 40 mg/kg weekly in one patient. CRIM-status was positive in 13 patients (86.7%) and negative or unknown in one patient each (6.7%). Three patients (20%) received immunomodulation. Median age at last assessment was 9.1 (7.0–19.5) years. At last follow-up 1 patient (6.7%) had mild cardiac hypertrophy, 6 (42.9%) had cardiac arrhythmias, and 7 (46.7%) required assisted ventilation. Seven patients (46.7%) achieved the ability to walk independently and 5 (33.3%) were still ambulatory at last follow-up. Six patients (40%) were able to sit without support, while the remaining 4 (26.7%) were tetraplegic. Eleven patients underwent cognitive testing (Culture Fair Intelligence Test), while 4 were unable to meet the requirements for cognitive testing. Intelligence quotients (IQs) ranged from normal (IQ 117, 102, 96, 94) in 4 patients (36.4%) to mild developmental delay (IQ 81) in one patient (9.1%) to intellectual disability (IQ 69, 63, 61, 3x < 55) in 6 patients (54.5%). White matter abnormalities were present in 10 out of 12 cerebral MRIs from 7 patients.
Measuring what matters
(2023)
Patient reported outcomes (PROs) are generally defined as ‘any report of the status of a patient's health condition that comes directly from the patient, without interpretation of the patient's response by a clinician or anyone else’. A broader definition of PRO also includes ‘any information on the outcomes of health care obtained directly from patients without modification by clinicians or other health care professionals’. Following this approach, PROs encompass subjective perceptions of patients on how they function or feel not only in relation to a health condition but also to its treatment as well as concepts such as health-related quality of life (HrQoL), information on the functional status of a patient, signs and symptoms and symptom burden. PRO measurement instruments (PROMs) are mostly questionnaires and inform about what patients can do and how they feel. PROs and PROMs have not yet found unconditional acceptance and wide use in the field of inborn errors of metabolism. This review summarises the importance and usefulness of PROs in research, drug legislation and clinical care and informs about quality standards, development, and potential methodological shortfalls of PROMs. Inclusion of PROs measured with high-quality, well-selected PROMs into clinical care, drug legislation, and research helps to identify unmet needs, improve quality of care, and define outcomes that are meaningful to patients. The field of IEM should open to new methodological approaches such as the definition of core sets of variables including PROs to be systematically assessed in specific metabolic conditions and new collaborations with PRO experts, such as psychologists to facilitate the systematic collection of meaningful data.
Pooled data from published reports on infants with clinically diagnosed vitamin B12 (B12) deficiency were analyzed with the purpose of describing the presentation, diagnostic approaches, and risk factors for the condition to inform prevention strategies. An electronic (PubMed database) and manual literature search following the PRISMA approach was conducted (preregistration with the Open Science Framework, accessed on 15 February 2023). Data were described and analyzed using correlation analyses, Chi-square tests, ANOVAs, and regression analyses, and 102 publications (292 cases) were analyzed. The mean age at first symptoms (anemia, various neurological symptoms) was four months; the mean time to diagnosis was 2.6 months. Maternal B12 at diagnosis, exclusive breastfeeding, and a maternal diet low in B12 predicted infant B12, methylmalonic acid, and total homocysteine. Infant B12 deficiency is still not easily diagnosed. Methylmalonic acid and total homocysteine are useful diagnostic parameters in addition to B12 levels. Since maternal B12 status predicts infant B12 status, it would probably be advantageous to target women in early pregnancy or even preconceptionally to prevent infant B12 deficiency, rather than to rely on newborn screening that often does not reliably identify high-risk children.
Das Modellprojekt „Caritas Care – Betreuung zuhause“ wurde 2012 in einer Kooperation der Caritas Schweiz und der Caritas Alba Iulia (Transsylvanien/Rumänien) ins Leben gerufen. Damit sollte ein Modell geschaffen werden, welches einerseits dem wachsenden Markt der „Betreuung zuhause“ in der Schweiz entgegenkommt, aber andererseits fairere Arbeitsbedingungen für die Betreuungspersonen vorsieht. Fairness sollte durch einen Versicherungsschutz der Arbeitskräfte, Weiterbildungsmöglichkeiten und ein Entgelt, das mit anderen Arbeitsverhältnissen vergleichbar ist, sowie dank klar abgegrenzter Arbeits-, Präsenz- und Freizeit erreicht werden. Die Umsetzung erfolgt folgendermaßen: Angestellte Betreuungs- und Pflegefachkräfte der Caritas Alba Iulia können für sechs Wochen bis zu drei Monaten in die Schweiz gehen, um dort in Privathaushalten hilfsbedürftige Menschen zu unterstützen (Live-in-Betreuungen). Sie werden während dieser Zeit von der Caritas Schweiz angestellt. Danach kehren die Betreuenden wieder in ihr Anstellungsverhältnis bei der Caritas Alba Iulia zurück. Es wird sozusagen Personal „verliehen“. Damit soll einem Verlust von qualifiziertem Betreuungs- und Pflegepersonal durch Abwanderung aus Rumänien entgegengewirkt werden. Im Rahmen des studiengangsübergreifenden, interdisziplinären Kontextstudiums der Masterstudiengänge der Fachhochschule Vorarlberg (Österreich) hat sich eine Gruppe Forschender zum Ziel gesetzt, dieses Modellprojekt forscherisch zu erkunden. Wir wollten wissen, wie dieses Live-in-Betreuungsangebot nach zehn Jahren Laufzeit funktioniert. Insbesondere interessierten uns die Erfahrungen der rumänischen Betreuer:innen und ihrer Angehörigen sowie der projektverantwortlichen Leitungspersonen in der Caritas Alba Iulia und der Caritas Schweiz. Im Rahmen einer Feldforschungswoche im Juli 2022 in Transsylvanien/Siebenbürgen wurden 28 formelle Interviews mit Projektverantwortlichen, Betreuern/Betreuerinnen und deren Angehörigen durchgeführt. Zusätzlich wurden Dokumente und Feldnotizen sowie Gedächtnisprotokolle von informellen Gesprächen mit Personen der extramuralen Einrichtungen in Rumänien in die Auswertung integriert. Die Auswertung erfolgte inhaltsanalytisch.
Praxisanleiter:innen nehmen eine entscheidende Rolle in der Ausbildung von Pflegepersonen wahr. Die Tätigkeit fordert eine Vielzahl von Kompetenzen. Die Weiterbildung Praxisanleitung bietet eine wichtige Grundlage für die Entwicklung dieser Kompetenzen – deren Rahmenbedingungen, Methoden und Inhalte in Österreich werden in dieser Studie untersucht.
Der Forschungsbericht gibt Antworten auf folgende Forschungsfrage: "Wie gestalten sich die interkulturellen Lebenswelten im Jahre 2021 im Orden der Steyler Missionare in St. Gabriel?" Das Erkenntnisinteresse dieser Studie ist, wie eine Ordensgemeinschaft in der heutigen Zeit funktioniert. Wie die veränderten gesellschaftlichen Werte, Normen und Regeln sich auswirken und wie sich ein normaler Alltag für ein Ordensmitglied gestaltet. Was es heißt zu missionieren und welche Erfahrungen Steyler Missionare hinsichtlich eines gelingenden interkulturellen Zusammenlebens haben, werden in dieser Studie beleuchtet. Die Recherchen zum Forschungsstand ergaben, dass es kaum Studien zum Ordensleben aus sozialwissenschaftlicher Sicht gibt. Die Lebenswelten der Ordensmitglieder werden mit Hilfe des lebensweltorientierten Ansatzes nach Thiersch und der Bedürfnistheorie nach Obrecht theoretisch fundiert. Das Sampling erfolgte mittels eines qualitativen Stichprobenplans. Die Datenerhebung erfolgte im Juli 2021. Die Auswertung erfolgte inhaltsanalytisch nach Mayring. Die Steyler Missionare können als weltoffene Ordensgemeinschaft betrachtet werden, deren Handeln wesentlich von den unterschiedlichen Missionserfahrungen geprägt ist. Ordensstrukturen unterscheiden sich deutlich von Strukturen der übrigen Gesellschaft. Diese Strukturen haben eine positive Wirkung auf die Ordensmitglieder. Diese, als auch eine sinnstiftende und erfüllende Tätigkeit sowie ein gewisses Maß an Freizeit ist anscheinend das Rezept für ein zufriedenes Leben. Die Mission hat für den Orden einen zentralen Stellenwert. Integration, Rassismus und Kolonialismus sind permanente Herausforderungen auch im Zusammenleben und werden aus verschiedenen Perspektiven diskutiert. In der Ordensgemeinschaft hat es viele Veränderungen gegeben, die Auswirkungen von diesen und der Umgang hiermit werden beschrieben sowie ein Blick in die Zukunft gewagt.
Mit der Aufforderung «Eidgenossen helft euren Brüdern in Not!» machte 1919 ein Pro Vorarlberg Komitee in der Schweiz Werbung für einen Beitritt des bei Ende des Ersten Weltkrieges neu gegründeten österreichischen Bundeslandes Vorarlberg zur Eidgenossenschaft. Am 11. Mai 1919 hatte ein Plebiszit eine Zustimmung von 80% für die Aufnahme von Verhandlungen mit Blick auf einen möglichen Beitritt zur Schweiz ergeben. Die in diesem Band versammelten Dokumente aus den nationalen Archiven in Bern, London und Wien sowie aus Regionalarchiven links und rechts des Rheins ermöglichen die Rekonstruktion der sog. Vorarlberger Frage der Jahre 1918–1922 und geben zudem Antwort auf die Frage, wie es den «Schwestern in Not» im alemannischen österreichischen Landesteil erging.