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Daten im B2B-Ökosystem teilen und nutzen: Wie KMU Voraussetzungen schaffen und Hürden überwinden
(2024)
«Big Data» haben ein großes Potenzial, um die Wertschöpfung effizienter zu gestalten oder um Innovationen hervorzubringen. Daten werden oft an der Schnittstelle zwischen mehreren Akteuren in Business-to-Business-Ökosystemen generiert und sie müssen zwischen den Akteuren geteilt werden. Unternehmen tun sich jedoch schwer damit, Daten in Werte zu transferieren und die Daten im Ökosystem zu teilen. Ursächlich sind weniger technische Gründe als organisationale Rahmenbedingungen. Der Beitrag identifiziert fünf Perspektiven, die Hürden und Voraussetzungen in diesem Prozess darstellen: (1) eine datengetriebene Organisationskultur, (2) Vertrauen zwischen den Akteuren, (3) die Konkretisierung des Wertes von Daten, (4) Datensicherheit und (5) rechtliche und Governance-Aspekte. Eine Fallstudie eines typischen Daten-Ökosystems um ein produzierendes KMU konkretisiert diese Voraussetzungen und Hürden. Es zeigt sich, dass sich Unternehmen, die Daten im Ökosystem teilen möchten, ganzheitlich verändern müssen.
Objectives: The MetabQoL 1.0 is the first disease-specific health related quality of life (HrQoL) questionnaire for patients with intoxication-type inherited metabolic disorders. Our aim was to assess the validity and reliability of the MetabQoL 1.0, and to investigate neuropsychiatric burden in our patient population. Methods: Data from 29 patients followed at a single center, aged between 8 and 18 years with the diagnosis of methylmalonic acidemia (MMA), propionic acidemia (PA) or isovaleric acidemia (IVA), and their parents were included. The Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQoL) was used to evaluate the validity and reliability of MetabQoL 1.0.
Results: The MetabQoL 1.0 was shown to be valid and reliable (Cronbach's alpha: 0.64–0.9). Fourteen out of the 22 patients (63.6%) formally evaluated had neurological findings. Of note, 17 out of 20 patients (85%) had a psychiatric disorder when evaluated formally by a child and adolescent psychiatrist. The median mental scores of the MetabQoL 1.0 proxy report were significantly higher than those of the self report (p = 0.023). Patients with neonatal-onset disease had higher MetabQoL 1.0 proxy physical (p = 0.008), mental (p = 0.042), total scores (p = 0.022); and self report social (p = 0.007) and total scores (p = 0.043) than those with later onset disease.
Conclusions: This study continues to prove that the MetabQoL 1.0 is an effective tool to measure what matters in intoxication-type inherited metabolic disorders. Our results highlight the importance of clinical assessment complemented by patient reported outcomes which further expands the evaluation toolbox of inherited metabolic diseases.
In this paper, we consider the question of data aggregation using the practical example of emissions data for economic activities for the sustainability assessment of regional bank clients. Given the current scarcity of company-specific emission data, an approximation relies on using available public data. These data are reported in different standards in different sources. To determine a mapping between the different standards, an adaptation to the Covariance Matrix Self-Adaptation Evolution Strategy is proposed. The obtained results show that high-quality mappings are found. Nevertheless, our approach is transferable to other data compatibility problems. These can be found in the merging of emissions data for other countries, or in bridging the gap between completely different data sets.
This study presents different approaches to increase the sensing area of NiO based semiconducting metal oxide gas sensors. Micro- and nanopatterned laser induced periodic surface structures (LIPSS) are generated on silicon and Si/SiO2 substrates. The surface morphologies of the fabricated samples are examined by FE SEM. We select the silicon samples with an intermediate Si3N4 layer due to its superior isolation quality over the thermal oxide for evaluating the hydrogen and acetone sensitivity of a NiO based test sensor.
Die vorliegende Arbeit beschäftigt sich mit verschiedenen Regelstrategien für eine nachträgliche Bauteilaktivierung zur Gebäudesanierung und deren Auswirkungen auf die Energieeffizienz. Im Rahmen einer Kooperation der Alpenländischen Gemeinnützigen Wohnbaugesellschaft und dem Energieinstitut Vorarlberg, wird ein Gebäude aus dem Altbestand der Südtiroler Siedlung in Bludenz saniert und mit einer nachtäglichen Bauteilaktivierung der Bestand-wand versehen. Um die Auswirkungen verschiedener Regelstrategien sowohl auf den Komfort in den Wohnungen als auch auf die Energieeffizienz des Gebäudes zu untersuchen, wird mithilfe der Simulationssoftware IDA ICE ein Gebäudemodell erstellt und verschiedene Regelungen simuliert. Dabei werden Parameter wie das Erreichen der Solltemperatur, der Komfort oder der benötigte Heizwärmebedarf als Bewertungskriterium herangezogen, um diese zu vergleichen. Zuerst werden Flächenregelungen untersucht, die anhand der Temperatur eines Raumes oder dem Mittelwert mehrerer Räume eine komplette Gebäudeseite regeln. Darauffolgend werden Etagen- und Einzelraumregelungen untersucht. Zur Anwendung kommen gewöhnliche Thermostat- und PI-Regler, sowie eine Rücklauftemperaturregelung und eine prädiktive Regelung, welche mithilfe einer idealen Wettervorhersage arbeitet. Ziel ist es, die Auswirkung der Regelungen auf die Raumtemperaturen zu untersuchen und eine geeignete Regelstrategie für das Gebäude zu finden.
In Zeiten zunehmenden Umweltbewusstseins und steigender Energiekosten gewinnt die Optimierung der Energieeffizienz von Anlagen und Gebäudetechnik zunehmend an Bedeutung. Insbesondere im Kontext nachhaltiger und ressourcenschonender Heizungs- und Warmwassersysteme haben sich Wärmepumpen als maßgebliche Technologien etabliert. Die effiziente Bereitstellung von Warmwasser nimmt dabei eine essenzielle Position ein, da sie einen erheblichen Anteil am Gesamtenergieverbrauch eines Gebäudes ausmacht. Die vorliegende Masterarbeit widmet sich der Fragestellung, welchen Einfluss Zirkulationsleitungen auf die Effizienz von Wärmepumpen haben und wie sich alternative dezentrale Warmwasserbereitungssysteme auf diese auswirken. Konkret wird diese Fragestellung am Beispiel einer Mittelschule in Frastanz untersucht. Die Untersuchung erfolgt mithilfe von Simulationen mit der Software GeoT*Sol, wodurch verschiedene Szenarien der Warmwasserbereitung und deren Auswirkungen auf die Jahresarbeitszahl (JAZ) der Wärmepumpe simuliert werden. Es werden sechs Varianten verglichen, darunter der Ist-Stand mit Zirkulationsleitung, eine zeitlich angepasste Zirkulation, eine Variante ohne Zirkulation sowie dezentrale Warmwasserbereitung mit und ohne Photovoltaik-Einbindung. Die Ergebnisse zeigen, dass die Zirkulationsleitung einen signifikanten Einfluss auf die JAZ einer Wärmepumpe hat, da permanent Wärmeverluste entstehen, selbst ohne Warmwasserbedarf. Die dezentrale Warmwasserbereitung mit PV-Einbindung erweist sich als vielversprechend, sowohl in Bezug auf energetische Einsparungen als auch auf finanzielle Rentabilität. Die Masterarbeit bietet somit wichtige Erkenntnisse und Handlungsempfehlungen für die Mittelschule Frastanz, um ihre Energieeffizienz zu steigern und Kosten einzusparen. Die Empfehlungen zur Beibehaltung der Bestandswärmepumpe, der Installation dezentraler Warmwasserbereitungsanlagen und der PV-Anlage können als Grundlage für zukünftige Investitionsentscheidungen dienen und einen Beitrag zum nachhaltigen Energiemanagement der Schule leisten.
Long-Term outcome of infantile onset pompe disease patients treated with enzyme replacement therapy
(2024)
Background: Enzyme replacement therapy (ERT) with recombinant human alglucosidase alfa (rhGAA) was approved in Europe in 2006. Nevertheless, data on the long-term outcome of infantile onset Pompe disease (IOPD) patients at school age is still limited.
Objective: We analyzed in detail cardiac, respiratory, motor, and cognitive function of 15 German-speaking patients aged 7 and older who started ERT at a median age of 5 months.
Results: Starting dose was 20 mg/kg biweekly in 12 patients, 20 mg/kg weekly in 2, and 40 mg/kg weekly in one patient. CRIM-status was positive in 13 patients (86.7%) and negative or unknown in one patient each (6.7%). Three patients (20%) received immunomodulation. Median age at last assessment was 9.1 (7.0–19.5) years. At last follow-up 1 patient (6.7%) had mild cardiac hypertrophy, 6 (42.9%) had cardiac arrhythmias, and 7 (46.7%) required assisted ventilation. Seven patients (46.7%) achieved the ability to walk independently and 5 (33.3%) were still ambulatory at last follow-up. Six patients (40%) were able to sit without support, while the remaining 4 (26.7%) were tetraplegic. Eleven patients underwent cognitive testing (Culture Fair Intelligence Test), while 4 were unable to meet the requirements for cognitive testing. Intelligence quotients (IQs) ranged from normal (IQ 117, 102, 96, 94) in 4 patients (36.4%) to mild developmental delay (IQ 81) in one patient (9.1%) to intellectual disability (IQ 69, 63, 61, 3x < 55) in 6 patients (54.5%). White matter abnormalities were present in 10 out of 12 cerebral MRIs from 7 patients.